Ny myelofibrosis (MF) dia antsoina hoe myelofibrosis. Aretina tsy fahita firy koa izy io. Ary ny antony mahatonga ny pathogenesis dia tsy fantatra. Ny fisehon'ny klinika mahazatra dia ny sela mena amin'ny zaza sy ny tsy fahampian-tsakafo granulocytic amin'ny zaza tsy ampy taona miaraka amin'ny sela mena mitete ranomaso be. Ny fitsirihana ny tsokan'ny taolana dia matetika mampiseho ny faniriana maina, ary ny spleen dia matetika mihalehibe miaraka amin'ny ambaratonga samihafa amin'ny osteosclerose.
Ny myelofibrosis voalohany (PMF) dia fikorontanan'ny myeloproliferative clonal (MPD) amin'ny sela hematopoietika. Ny fitsaboana ny myelofibrosis voalohany dia manohana indrindra, anisan'izany ny fampidiran-dra. Ny hydroxyurea dia azo omena ho an'ny thrombocytosis. Ny marary ambany risika, tsy misy soritr'aretina dia azo jerena raha tsy misy fitsaboana.
Fandinihana roa randomized phase III (STUDY1 sy 2) dia natao tamin'ny marary miaraka amin'ny MF (MF voalohany, MF post-geniculocytosis, na thrombocythemia MF post-primary). Ao amin'ireo fanadihadiana roa ireo, ireo marary nisoratra anarana dia nanana splenomegaly azo tsapain-tanana farafahakeliny 5 sm ambanin'ny taolan-tehezana ary tao anatin'ny antonony (2 prognostic factor) na avo lenta (3 na mihoatra ny prognostic factor) araka ny International Working Group consensus criteria (IWG).
Ny fatra voalohany amin'ny ruxolitinib dia mifototra amin'ny isa platelet. 15 mg indroa isan'andro ho an'ny marary manana kapila bitika eo anelanelan'ny 100 sy 200 x 10^9/L ary 20 mg indroa isan'andro ho an'ny marary manana platelets mihoatra ny 200 x 10^9/L.
Ny fatran'ny tsirairay dia nomena araka ny fandeferana sy ny fahombiazan'ny marary manana isa platelet eo anelanelan'ny 100 sy 125 x 10^9 / L, miaraka amin'ny fatra ambony indrindra 20 mg indroa isan'andro; ho an'ny marary manana kapila bitika eo anelanelan'ny 75 sy 100 x 10^9/L, 10 mg indroa isan'andro; ary ho an'ny marary manana kapila bitika eo anelanelan'ny 50 sy latsaka na mitovy amin'ny 75 x 10^9/L, in-2 isan'andro amin'ny 5mg isaky ny mandeha.
Ruxolitinibdia JAK1 sy JAK2 tyrosine kinase inhibitor am-bava nankatoavina tao amin'ny Vondrona Eoropeana tamin'ny Aogositra 2012 ho fitsaboana myelofibrosis mpanelanelana na avo lenta, anisan'izany ny myelofibrosis voalohany, myelofibrosis post-geniculocytosis ary myelofibrosis trombocythemia post-primary. Amin'izao fotoana izao, ny ruxolitinib Jakavi dia ankatoavina any amin'ny firenena 50 mahery eran-tany, anisan'izany ny Vondrona Eoropeana, Kanada ary firenena Aziatika, Latina ary Amerika Atsimo.