Ruxolitinib dia mampihena be ny aretina ary manatsara ny fiainan'ny marary

Ny paikady fitsaboana ho an'ny myelofibrosis voalohany (PMF) dia mifototra amin'ny stratification risika.Noho ny fisehon'ny klinika isan-karazany sy ny olana tokony hodinihina amin'ny marary PMF, ny paikady fitsaboana dia mila mandinika ny aretin'ny marary sy ny filan'ny klinika.Ny fitsaboana voalohany miaraka amin'ny ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) amin'ny marary amin'ny spleen lehibe dia nampiseho fihenam-bidy lehibe ary tsy miankina amin'ny toetry ny fiovan'ny mpamily.Ny halehiben'ny fihenan'ny spleen dia manoro hevitra tsara kokoa.Ao amin'ny marary ambany risika tsy misy aretina lehibe amin'ny klinika, dia azo jerena na ampidirina amin'ny fitsapana klinika izy ireo, miaraka amin'ny fanombanana miverimberina isaky ny 3-6 volana.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) fitsaboana amin'ny zava-mahadomelina dia azo atomboka amin'ny marary ambany na antonony-risika-1 izay manana splenomegali sy/na aretina ara-pitsaboana, araka ny torolalana momba ny fitsaboana NCCN.
Ho an'ny marary mpanelanelana-risika-2 na marary avo lenta, ny HSCT allogeneic dia aleo.Raha toa ka tsy misy ny famindrana, ny ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) dia atolotra ho safidy fitsaboana voalohany na hiditra amin'ny fitsapana klinika.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) no hany fanafody ankatoavina amin'izao fotoana izao izay mikendry ny lalana JAK/STAT be loatra, ny pathogenesis ny MF.Ny fandinihana roa navoaka tao amin'ny New England Journal sy ny Journal of Leukemia & Lymphoma dia manoro hevitra fa ny ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) dia mety hampihena ny aretina ary hanatsara ny kalitaon'ny fiainana amin'ny marary PMF.Ao amin'ny mararin'ny MF intermediate-risk-2 sy ny marary MF, ny ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) dia afaka nampihena ny spleen, nanatsara ny aretina, nanatsara ny fahavelomana, ary nanatsara ny aretin'ny taolana, nanatontosa ny tanjona voalohany amin'ny fitantanana aretina.
Ny PMF dia manana 0.5-1.5/100.000 isan-taona ary manana ny prognosis ratsy indrindra amin'ny MPN rehetra.Ny PMF dia miavaka amin'ny myelofibrosis sy ny hematopoiesis extramedullary.Ao amin'ny PMF, ny fibroblasty tsoka taolana dia tsy avy amin'ny klones tsy mahazatra.Manodidina ny iray ampahatelon'ny marary manana PMF no tsy manana soritr'aretina amin'ny fotoana nanaovana ny fitiliana.Ny fitarainana dia ny havizanana lehibe, ny tsy fahampian-tsakafo, ny tsy fahampian-tsakafo, ny aretim-pivalanana noho ny voky aloha na ny splenomegaly, ny fandehanan-dra, ny fihenan-danja ary ny edema periferika.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) dia nankatoavina tamin'ny volana aogositra 2012 ho fitsaboana myelofibrosis antonony na avo lenta, anisan'izany ny myelofibrosis voalohany.Misy amin'izao fotoana izao ny fanafody any amin'ny firenena 50 mahery maneran-tany.

 


Fotoana fandefasana: Mar-29-2022